Саркоидоз или туберкулез

Что такое саркоидоз легких: рак это или нет?

Саркоидоз — гранулематозное воспалительное заболевание неизвестной природы, которое поражает различные системы и органы в теле человека. Патоморфологический субстрат саркоидоза — гранулёма.

Это заболевание было открыто врачом-дерматологом ещё в 1869 году. Саркоидоз редок, но рост заболеваемости растёт. Согласно данным эпидемиологии эта болезнь чаще возникает в поясах с умеренным и холодным климатом.

ontakte

Odnoklassniki

Локализация: саркоидоз лёгких (наиболее распространённый), внегрудных лимфатических узлов, почек, печени и селезёнки, кожи и глаз. Реже встречается нейросаркоидоз (поражение мозга).

В группе риска женщины (свыше 55%) средней возрастной группы, но по официальной статистике заболеть могут как женщины, так и мужчины независимо от возраста.

Первое название — «болезнь Мортимер» (по фамилии первой заболевшей).

В 1893 году появилось клиническое понятие «саркоиды кожи», в 1899 — болезнь переименовали в «саркоид Бека», в 1934 году заболевание ещё раз было переименовано в болезнь Бенье-Бека-Шауманна, а в 1948 — болезнь получила окончательное название — саркоидоз.

Этиология

Этиология заболевания до конца неизвестна. Саркоидозу приписывают и бактериальную, и паразитарную, и вирусную, и грибковую этиологию. Ежегодно выдвигаются различные гипотезы.

По одной из гипотез болезнь имеет полиэтиологическую природу, по другой считается, что болезнь вызвана микобактериями туберкулёза.

После того как саркоидоз стал самостоятельной нозологической формой, считается, что болезнь вспыхивает из-за неизвестного агента.

По статистике треть больных в разные периоды жизни имели дело с агрессивными химическими веществами (кислоты, щелочи, растворители). Стресс-факторами болезни легких выступают: метотрексат, сульфаниламиды, бериллий и цирконий.

Причины: хроническое инфицирование органов дыхания, системное снижение иммунитета (неспособность борьбы с экзогенными и эндогенными факторами), различные поражения лёгких, генетическая предрасположенность, производственные загрязнения среды.

Важно! Саркоидоз не заразное заболевание!

Отличие от рака лёгких

Саркоидальное поражение лёгких — самостоятельное заболевание. В медицинской практике случаи перехода саркоидоза в рак не упоминаются. Сходство саркоидоза и рака отмечают из-за очагово-фокусных изменений в лёгких. Но при онкологии клиническая картина болезни более утрирована.

Болезни необходимо отличить друг от друга на максимально ранней стадии, чтобы не допустить необратимых осложнений и исключить угрозу для жизни (в случае онкологии). Для точной диагностики саркоидоза проводят клинико-рентгенологическое исследование (для выявления очага болезни).

Может саркоидоз перейти в онкологию или нет

Стресс-факторы перехода саркоидоза в онкологию: хронический обструктивный бронхит, курение табака, воздействие гамма-излучения, генетическая предрасположенность и снижение иммунитета.

Фото 1. Подобные воспаленные лимфатические узлы над ключицами могут быть признаком рака легких.

Признаки рака лёгких:

• беспричинный хронический кашель (сухой, а на поздних стадиях с кровавыми выделениями);
• свистящие звуки в процессе дыхания;
• осиплость голоса;
• несистемная (на ранней стадии) или системная боль в грудине (при поражении нервных волокон может переходить в плечо или руку);
• увеличение лимфатических узлов над ключицами;
• субфебрильная температура;
• постоянное плохое самочувствие.

Симптомы болезни зависят от локализации и степени поражения.

Разница с туберкулёзом лёгких

До 2000 года саркоидоз относился к инфекционным и паразитарным болезням, сейчас он относится к болезням крови и кроветворных органов.

После смены классификации больных перестали помещать в противотуберкулёзные учреждения, также прекратилось лечение противотуберкулёзными препаратами.

Диагностика болезни основывается на клинико-рентгенологических данных и общем анамнезе.

Туберкулёз имеет относительное сходство с железисто-медиастинальной формой саркоидоза (саркоидоз протекает медленнее). При туберкулёзе наблюдается обызвествление внутригрудных лимфатических узлов по контуру (другое название — симптом яичной скорлупы) и формирование узелково-очаговых, очагово-фокусных и конгломеративных теней в лёгких.

Проявления болезней могут иметь общий характер, но только в начальной стадии.

Саркоидоз отличается от туберкулёза поражением слюнных желёз, селезёнки, печени, высыпаниями на коже лица, появлением кистозных полостей, появлением иридоциклита и увеита, возможен нефрокальциноз. В гемограмме отмечаются эозинофилия и моноцитоз.

При этом у больных саркоидозом отсутствует узловая эритема, нет боли в мышцах и суставах. При диагностике лёгочный рисунок груботраберкулярный и крупносетчатый.

Прогноз для жизни

Течение болезни изменчиво и требует регулярного мониторинга. Даже с таким серьёзным диагнозом остаётся масса возможностей вести нормальную и активную жизнь.

Прогноз имеет высокую положительную тенденцию — 90% больных полностью выздоравливают.

У 10% больных происходит самопроизвольное исчезновение гранулём (в течение 2—3 лет после постановки диагноза). Медикаментозное гормональное лечение даёт хороший результат, рецидивы наблюдаются не более чем у 10%. У больных с синдромом Лефгрена рецидивы не случаются.

Осложнения болезни происходят в 8—10%, летальный исход — не более 3%.

Внимание! Основная причина летального исхода — прогрессирующая дыхательная недостаточность (фиброз лёгких), необратимые изменения в сердечно-сосудистой системе и мозге.

Ознакомьтесь с видео, в котором Визель Александр Андреевич (Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой фтизиопульмонологии Казанского государственного университета, Заслуженный врач и Лауреат государственной премии по науке и технике Республики Татарстан, член всемирной ассоциации по саркоидозу WASOG) рассказывает, как лечится саркоидоз.

Саркоидоз, туберкулёз и онкология — три различных патологии, нуждающихся в своевременной диагностике и грамотном лечении. Благодаря возможностям медицины, эти болезни своевременно выявляют и успешно лечат уже на ранних стадиях. Во всех трёх случаях процесс выздоровления ускоряется при здоровом образе жизни, правильном питании и отсутствии стрессов.

Оцени статью:

Будь первым!

Поделись с друзьями!

ontakte

Odnoklassniki

Источник: https://no-tuberculosis.ru/bolezni-legkih/sarkoidoz/otlichie-ot-raka-i-tuber/

Саркоидоз легких — степени, симптомы и лечение, препараты

Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения.

Не до конца ясны и подходы к его лечению.

Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).

Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.

Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.

С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов.

Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.

С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких фото

Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.

Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.

Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.

Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население.

Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.

• Саркоидоз не является заразным заболеванием.

Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и туберкулезом нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.

По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.

Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?

Степени и симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:

1. На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
2. Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
3. На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.

Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма).

При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза.

Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.

Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.

Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.

Симптомы легочной формы саркоидоза

Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:

• появляется недомогание, слабость;
• может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
• появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
• возникает утомляемость и снижение работоспособности;
• человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.

При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.

Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:

• возникает боль в грудной клетке;
• появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
• при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
• в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.

Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?

Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:

• Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
• Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
• Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
• В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.

Что такое «сотовое легкое»?

Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.

«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.

Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.

Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

• Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

• Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и рассеянный склероз, и тяжелое течение псориаза.

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.

Источник: https://zdrav-lab.com/sarkoidoz-legkih/

Саркоидоз легких: симптомы, диагностика и лечение

Саркоидоз легких относится к категории заболеваний, причисляемых к системным гранулематозам доброкачественной природы образования. Заболеванием страдают молодые люди в возрасте от 25 до 40 лет, наиболее подвержены женщины.

Саркоидоз легких своими проявлениями похож на туберкулез, но лишь по внешним признакам. В легких образуются саркоидные гранулы, которые сливаются в небольшие и крупные очаги.

Когда их становится много, страдают внутренние органы, в которых локализуется болезнь, а также те, что расположены рядом.

Симптоматика саркоидоза проявляется тогда, когда количество гранул становится большим и мешает деятельности легких. Болезнь может развиваться по двум вариантам:

1. Гранулы рассасываются самостоятельно и болезнь отступает.
2. Фиброзные изменения в легких поражают дыхательную систему и приводят к критическим последствиям.

О причинах саркоидоза врачи спорят до сих пор, появляются новые исследования, позволяющие делать новые предположения. Существует несколько теорий происхождения заболевания: инфекционная, иммунная, генетическая. Сторонники инфекционной теории утверждают, что возбудителями саркоидоза становятся попавшие внутрь микроорганизмы, грибы, спирохеты и другие простейшие организмы.

Исследования показывают, что саркоидоз легких является заболеванием, которое передается по наследству, то есть генетическая предрасположенность играет важную роль.

Еще она группа специалистов относит саркоидоз к разряду иммунных нарушений. Версия основывается на наличии реакций аутоимунного типа и экзогенного.

На развитие заболевания влияют причины, провоцирующие нарушение в иммунной системе. Это могут быть частицы пыли, бактерии, химикаты, вирусы.

Есть основания полагать, что люди определенных профессий наиболее подвержены саркоидозу. В группу риска входят специалисты на химических производствах, пожарные, рабочие сельскохозяйственного сектора, моряки, сотрудники почты.

Это связано с длительным нахождением в помещении с химическими и токсическими веществами. Особое внимание следует уделять людям, имеющим никотиновую зависимость: риск развития заболевания значительно повышается в этом случае.

Как протекает заболевание?

Саркоидоз Бека-Бенье-Шаймана является заболеванием с полиорганным протеканием. Вначале болезнь поражает альвеолярную ткань, затем развивается альвеолит или интерстициальный пневмонит. После этого в органах появляется саркоидная гранулема, которая локализуется в перибронхиальных и субплевральных тканях.

Стадии саркоидоза легких определяются количеством гранулематозной ткани и ее воздействием на организм. Гранулемы могут рассосаться и пропасть либо вызвать фиброзные изменения и спровоцировать негативный процесс. Ткани приобретают стекловидную форму.

При прогрессировании заболевания возникают нарушения, не позволяющие нормально существовать вентиляционной функции легких.

Как заболевание саркоидоз классифицируется тремя стадиями, которые диагностируются после рентгена.

Для первой стадии характерны начальные симптомы, которые связаны с двусторонним и асимметричным увеличением размеров бронхопульмональных лимфоузлов, трахеобронхиальных, паратрахеальных лимфоузлов.

Саркоидоз 2 степени или второй стадии называется медиастинально-легочной формой. При этом происходит инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфатических узлов.

На третьей стадии, называемой легочной, болезнь провоцирует фиброз, который развивается активно в ткани легких. При этом нет увеличения внутригрудных лимфатических узлов, которое есть на предыдущей стадии.

У пациента обнаруживается разрастание эмфиземы и пневмосклеротических явлений. Легочный саркоидоз развивается от фазы обострения к фазе стабилизации и затем переходит к фазу регрессии.

Болезнь приобретает характер то хронического и замедленного течения, то прогрессирующего.

Симптомы

Признаки саркоидоза относятся к неспецифическим проявлениям. Это может быть слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна и лихорадочные явления, повышенная потливость.

При внутригрудной форме саркоидоза симптомы классические не проявляются, саркоидоз протекает бессимптомно.

При других формах, если у пациента подозревается саркоидоз кожи или легких, признаки и симптомы будут выглядеть так:

• общая слабость;
• боли в груди;
• боль и ломота в суставах;
• одышка при незначительных нагрузках, хрипящее дыхание;
• кашель с температурой;
• образование узловатой эритемы.

При саркоидозе встречаются осложнения, которые проявляются в виде эмфиземы, дыхательной дисфункции, бронхообтурационном синдроме. Особое внимание заслуживает осложнение под названием «легочное сердце». Оно характеризуется расширением и увеличением правого отдела сердца, что бывает вызвано повышением артериального давления в малом круге кровообращения из-за саркоидоза.

При саркоидозе легких у пациентов обнаруживается туберкулез или другие инфекционные заболевания. Из-за фиброзного нарушения более 10% пациентов имеют дело с диффузными интерстициальными пневмосклеротическими явлениями. Ткани легкого могут быть испещрены дырами.

Диагностика

Острое течение саркоидоза легких видно при лабораторном исследовании, так как болезнь сразу проявляется в анализах крови. Это позволяет установить наличие воспаления.

Чтобы отделить его от других легочных болезней инфекционного характера, проводят ряд исследований. Основной способ узнать, что у пациента легочный саркоидоз, — сделать рентген, КТ легкого и МРТ.

На МРТ можно увидеть деформацию лимфатических узелков, что сразу приведет к правильному диагнозу.

Наиболее точной методикой обнаружения саркоидоза является гистологическое обследование, которое делают над биоптатом, который изымают при бронхоскопическом исследовании. Чтобы поставить точный диагноз, требуется время.

Полный спектр аналитики можно охватить за несколько месяцев. Пока не получен точный результат, лечение не начинают.

На каком-то уровне можно бороться с симптомами, но, пока не будет установлена причина, все локальное устранение признаков будет только мешать получению общей картины заболевания.

Лечение

Саркоидоз является заболеванием с множеством нюансов, поэтому лечение может быть различным.

Конкретные выводы стоит делать не ранее, чем через полгода наблюдения и исследования.

Медицинская помощь оказывается людям с тяжелым и активным протеканием легочной формы саркоидоза, при генерализованой и комбинированной форме, при обнаружении поражения внутригрудного лимфоузла, диссеминации легочной ткани выраженного свойства.

Если у пациента обнаружен саркоидоз, лечение будет зависеть от ряда факторов. Это связано с выраженностью симптомов, длительностью болезни, динамикой протекания, реакцией на лечение. При определенных условиях проявляется саркоидоз кожи, что всегда является частью общей картины.

Основной компонент лекарственной терапии при саркоидозе легких — это кортикостероидные препараты, противовоспалительные и иммуностимулирующие средства. Важную роль играет соблюдение диеты и здорового образа жизни, отказ от алкоголя, сигарет и вредной пищи. Противопоказания при активной терапии имеются, и соблюдение всех требований врача важно.

После лечения саркоидоза легких пациент должен наблюдаться у специалиста не менее двух лет, чтобы отслеживать ремиссию и обострение. Если болезнь была с осложнениями, то наблюдение у врача может составлять до пяти лет.

Специалистом, занимающимся подобными заболеваниями, является пульмонолог. При подозрении на симптомы или при наличии генетической расположенности к саркоидозу необходимо консультироваться с ним.

При такой болезни, как саркоидоз, причины могут быть разными, но течение болезни похожее.

В условиях городской среды человек подвержен негативному влиянию окружающего мира, поэтому следует чаще бывать на свежем воздухе, выбирать для проживания тихие районы с минимальным количеством машин, подальше от заводов и производств. Важно узнать про наличие генетической расположенности.

Это можно сделать, подробно расспросив родственников.

Особое внимание следует уделять здоровью легких курильщикам, активным и пассивным. Регулярное вдыхание ядовитых веществ, содержащихся в сигаретах и кальяне, приводит к заболеваниям дыхательной системы и нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы.

Источник: https://pneumon.ru/sarkoidoz/sarkoidoz-legkih.html

Саркоидоз легких

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола.

Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев. В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов.

Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% — подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% — кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% — артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% — нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы.

Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза.

Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям.

Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах.

В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу. При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза.

По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза.

Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза.

Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна.

При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы.

При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы.

Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций.

Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода.

Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом.

Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких — определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний.

Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких.

Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.).

Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% — переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность.

Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания.

Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/sarcoidosis

Поделиться: